Акромегалия — редкое тяжелое заболевание, вызванное образованием опухоли в гипофизе, которая провоцирует повышенное выделение гормона роста. У больных изменяются черты лица, становятся грубее, увеличивается нос и губы, растут руки и ноги, увеличиваются внутренние органы.

Акромегалия — болезнь спортсменов и королей. Судя по сохранившимся портретам ею болели король Испании Карл II и испанский король Филипп IV.  Депутат государственной думы, а в прошлом боксёр-профессионал, выступавший в тяжёлой весовой категории и чемпион мира в тяжёлом весе 2007 Николай Сергеевич Валуев тоже столкнулся с этим заболеванием.

Еще пример успешного в спорте человека с этим заболеванием: советский баскетболист-гигант Александр Алексеевич Сизоненко, в 1990 году признан самым высоким человеком в мире, самый высокий баскетболист в истории баскетбола. Из-за болезни спортсмен продолжал расти до конца жизни. Одежду и обувь для него изготавливали на заказ. Александр Сизоненко был болен одной из разновидностей акромегалии — гигантизмом. Когда болезнь начинается прогресировать в подростковом возрасте человек быстро опережает своих сверстников в росте. Быстрый рост подростка при невысоком росте родителей — повод бить тревогу.

Еще одна история: Мэри Энн Беван (урожденная Mary Ann Webster, 1874–1933) в начале двадцатого столетия была признана «самой уродливой женщиной в мире». Тонкие изящные черты красивой женщины под влиянием заболевания огрублялись, внешность приобретала отталкивающий вид. Представьте себе переживания этой красивой в прошлом женщины!

Как часто бывает при редких заболеваниях от своевременной диагностики зависит очень многое. При вовремя выявленном и прооперированном заболевании человек может прожить долгую и полноценную жизнь.  

Общественная благотворительная организация «Великан»  провела интервью с своими пациентами для того чтобы показать путь, который проходят пациенты с редкими заболеваниями. Возможно для кого-то это будет поводом задуматься о своем здоровье, а для кого эти истории послужат моральной поддержкой в непростое время.

1. Когда Вы узнали о своем заболевании? Как быстро поставили диагноз? Что навело на мысль обратиться к врачу? С какими сложностями столкнулись при постановке диагноза?

Екатерина, 37 лет

О своем заболевании я узнала в 23 года, до этого момента, а это с 18 лет меня лечили не зная что лечат. По большей части гинекологию.

Первое МРТ показало микроаденому гипотеза и анализ на пролактин его уровень в 20000. К врачу впервые обратилась, а именно к гинекологу, когда начались сбои с месячными. Сначала, просто задержки на неделю, потом дошло до того, что год не приходили, а врачи не знали что со мной, ставили эндометриоз и ещё какие-то диагнозы. Бог послал мне в один момент отличного гинеколога, который и направил меня к эндокринологу, у которого я наблюдаюсь уже более 12 лет.

В самом начале постановки диагноза, я очень сильно испугалась, послушав ещё и врачей, которые говорили о том, что эта опухоль может привезти к полной потере зрения.

Анна, 43 лет

Заболевание начало проявляться в моей жизни с головных болей, которые практически были постоянными. Я пила упаковками анальгетики, списывая на усталость (в тот момент я была занята карьерой) и просыпаясь каждое утро, хотела просто тихо лежать и укрыться с головой. Утренняя отечность, которая потом не проходила с лица — была буквально во всем теле. Отекшее лицо, руки, ноги и общее состояние «надутого, одутловатого шара». С каждой неделей мое отражение в зеркале вызывало отвращение уже не только у меня, но и у окружающих. Да! Некоторые даже не могли этого скрывать. Нос- он стал просто уродским, как из советских мультиков «про бабу- ягу», а губы!!! Последней каплей нервного срыва стало сравнение меня с Феоной из мультфильма Шрек. Слезы…… Их был целый океан. Порочный круг «плохое состояние- усталость -потливость- изменение внешности- увеличение и уродство черт лица-изменение размеров рук и ног» начал пополняться психологическими проблемами (начались истерики и страшная депрессия).

Походы к врачам (а я живу в далеко не забытом Богом городе Сургуте) не приносили результатов- все анализы были более-менее в норме. Жалобы на мое плохое самочувствие проходили мимо, с комментарием «вы живете на Севере, это сложная климатическая зона, у вас нормальные показатели крови и гормонов!!!!» Ни один! из врачей не предложил обследоваться дальше, а я все ходила-ходила-ходила. Сил уже не было ни физических, ни моральных.

В очередной раз придя на прием к врачу (к слову я уже потеряла всякую надежду на какой-либо результат) меня попросили показать паспорт. ПАСПОРТ! На приеме у врача! Эндокринолог долго сверяла меня и фото в паспорте, как будто я проходила паспортный контроль в аэропорту. Вердикт был не менее шокирующим для меня: «Вы знаете, я такое видела в учебниках, но до конца не уверена. Вот вам контакты врача — найдите ее, она недавно прилетела с обучения». Я попала на прием к рекомендованному врачу, ей хватило буквально 15 минут моей уже тогда истерики и через два часа, я стала пациентом Окружной больницы. На следующий день я узнала для себя новость, которая перевернула мою жизнь с ног на голову. «У вас макроаденома гипофиза, гормональноактивая — акромегалия».  Я искала сама что у меня не так, я сама ходила по врачам, я сама «била тревогу» — и в момент, когда ты узнаешь диагноз ТЫ НЕ ГОТОВ ЕГО ПРИНЯТЬ. 

Юлия, 37 лет

Мне было 24, когда поставли этот диагноз. Своё 25-летие я встречала в столовой больницы. Диагноз мне поставили в 2011 году, а примерно с 2009 года меня начали мучать сильные головные боли, ходила к терапевту, он говорил, что это от погоды. Боли были распирающие, тянущие.ощущения как при фурункуле, что-то есть и оно ноет.

В 2010 у меня прекратились месячные. Я пошла к гинекологу, она назначила уколы прогестерона, а в итоге сказала, что не знает, что со мной. Затем поискав информацию в интернете, посоветовала обратиться к эндокринологу, которая озвучила предварительный диагноз посмотрев мои фотографии более ранних годов.

Позже я начала вспоминать, что когда покупала кольца, приходилось брать больший размер, чем предыдущее, нос стал крупнее, волосы стали сильно виться, отечность была, обувь было сложно купить — заказывала в ателье.

Ирина, 49 лет

О своем заболевании я узнала случайно, Это было в 2005 году. Мне было 33 года, когда у меня начались проблемы с менструальным циклом, он стал нерегулярным, с задержкой в 1.5-2 месяца. 

Я обратилась к гинекологу в женскую консультацию, анализы не показывали ничего существенного, меня направили к одному эндокринологу, потом к другому. И вот, одна из докторов-эндокринологов сразу, без анализов, посоветовала мне сдать кровь на СТГ. Помню, что сдавать надо было платно. Я выбрала лабораторию подешевле и поближе к дому. Тест не показал ничего плохого. 

Но к тому времени, я уже почитала в интернете про акромегалию, и мысль о возможности такого заболевания, привела меня в ужас. Поэтому я обрадовалась, что анализы хорошие, да и цикл к тому времени нормализовался. 

Через несколько месяцев я обратилась в районную поликлинику к эндокринологу по поводу постоянной усталости, у меня еще до этого были проблемы со щитовидной железой, я принимала препараты с йодом во время беременности в 1999. На приеме я рассказала о подозрениях на акромегалию, и врач посоветовала мне другую лабораторию, дала адрес. Я сдала анализ, который показал превышение гормона роста в 4,5 раза. Потом сделала МРТ в Покровской больнице, которое выявило большую опухоль гипофиза.

2. Делали ли Вы операцию? Если не делали, то почему? Поделитесь своими страхами, опасениями перед операцией. Как прошла операция? Где оперировались? Ка получали квоту? Самочувствие после операции? Как быстро «пришли в себя»?

Екатерина, 37 лет

Операцию мне не делали, но когда микроаденома стала макроаденомой, в 2015 году, я стала собирать справки и документы на операцию, но в этот момент я узнала, что беременна, до этого момента, пыталась забеременеть 8 лет, но безрезультатно. Мой гинеколог сказала, чтобы я отменила лекарственный  препарат, который необходим при заболевании, но я не стала и пошла к эндокринологу, и правильно сделала, оказывается отменять нельзя было резко, пила таблетки до 16 недель беременности, чтобы не наступила замёрзшая беременность. 

Анна, 43 лет

На операцию по ОМС меня направили в ЭНЦ (ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России). Самое главное впечатление это то, что наконец-то меня окружают специалисты, которым не нужно было доказывать, что тебе очень плохо. Врачи, которые не только внимательно слушали, но и задавали правильные вопросы. С любым сомнением, с любой сложностью — можно было обратиться практически к любому врачу. Меня начали готовить к операции. Конечно (я как любой «нормальный» пациент, уже все страшилки прочитала и посмотрела в интернете) был консилиум, конечно был вопрос: «Вы готовы внутренне?», но страх не покидал ни душу, ни тело. Нейрохирурги в ЭНЦе — «ангелы в белых халатах». 

Операция прошла удачно, я довольно быстро начала восстанавливаться. Пробы и анализы показывали, что нейрохирурги все сделали отлично. Буквально, через несколько дней после операции я начала видеть в себе, прежнюю женщину. Ушли отеки и одутловатость. Стало легче психологически. В выписке была указана рекомендация, на оформление группы инвалидности по заболеванию. Реабилитация проходила нормально, но я очень рано вернулась в «активную» жизнь. 

Спустя полгода я почувствовала симптомы, которые не спутаешь ни с чем. Началось все с отеков, потом вернулись головные боли и лишний вес. МРТ с контрастом не показало изменений, но тест с глюкозой показал — болезнь до конца не отступила. Слезы, много мыслей и опять «путь борьбы». 

При этом заболевании операция это первая линия лечения, но не всегда она означает полное исцеление. Это зависит от особеннойстей расположения опухоли. Сейчас я ежемесячно получаю лекарственный препарат, который более менее поддерживает меня в нормальном состоянии. Образ жизни в настоящий момент диктует физическое состояние.

Юлия, 37 лет

Первая операция была уже через полгода после постановки диагноза. Перед операцией я очень переживала, но думала о том, что после операции уйдет постоянно мучившая меня головная боль. Операция прошла хорошо, и уже через неделю спали отеки на лице, я стала намного лучше выглядеть, отпустила головная боль.

Из-за особенностей расположения опухоли (часть опухоли удалить нельзя, она находится в неоперабельной области) через полгода потребовалась вторая операция, а затем лучевая терапия. Все перенесла хорошо, процедура длилась примерно месяц, проходила безболезненно. После второй операции и лучевой терапии я стала чувствовать себя намного лучше.

Ирина, 49 лет

Операцию мне сделали в 2006 году. Операция была платной, я заплатила 60 тыс рублей, мне помогла мама. Эти деньги я напрямую отдала врачу после операции. Я хотела получить квоту, звонила в Комитете по здравоохранению, мне ответили, что квот нет, все сложно и т.п. Я была в таком подавленном состоянии, что у меня не было сил что-то предпринять* 

В то время еще не было такого количества информации про акромегалию и оперативное вмешательство, особенно трансназальное, поэтому перед операцией мне было очень страшно. При выписке я спросила оперировавшего меня хирурга, как мне теперь быть. Он ответил, что я здорова и посоветовал регулярно посещать районного эндокринолога. Было приятно слышать, что я здорова, о своей болезни я предпочитала больше не думать. Я чувствовала себя хорошо, считала себя здоровой и, на долгие годы о болезни старалась не вспоминать. 

Что касается внешних проявлений акромегалии, то, конечно, они были. Нога увеличилась с 37,5 до 40-41, черты лица стали грубее, крупнее нос. С момента операции нога не росла, из чего я делала вывод, что я здорова. А по поводу носа, я сделала ринопластику. С годами я часто чувствовала утомляемость и слабость, но списывала это на повышенное давление, от которого все никак не могла подобрать подходящие таблетки. Итак, я не обращалась к эндокринологам и не принимала никаких лекарственных препаратов вплоть до 2019 года.

В июле 2019 года года я потеряла сознание в метро по дороге на работу. Очнулась в скорой, мне сказали, что у меня был приступ эпилепсии. В больнице мне сделали КТ, которое выявило крупное образование в области гипофиза. С этого времени я поняла, что болезнь — это на всю жизнь, прятаться от нее — не лучшая стратегия.

Оказалось, что за годы игнорирования болезни, информационное пространство изменилось, появилось много новых методов лечения акромегалии. Районный эндокринолог отправил меня на обследование в клинику им.Алмазова. 

Надо сказать, что все эмоции, связанные со второй операцией были самые позитивные. Ведущий меня врач сказала, что опухоль удалена на 70 процентов примерно, полному удалению препятствует шрам от предыдущего вмешательства и близкое расположение зрительных нервов. Далее потребуется контроль врача-эндокринологи и пожизненная лекарственная терапия.

* Примечание Великана — операции при акромегалии проводятся бесплатно, по квоте, в рамках ОМС!

3. Лекарственное обеспечение: с какими столкнулись сложностями? Возникали ли, возникают проблемы с лекарственным обеспечение? Как их решаете?

Анна, 43 лет

Получение лекарств, даже если ты живешь в благополучно развивающемся регионе еще та эпопея. Врачам нужно всегда доказать, что это лекарство жизненно необходимо. А при условии, что ты еще имеешь багаж жизненного оптимизма — на лицах врачей немой вопрос «зачем тебе лекарство». Наличие инвалидности в нашем случае помогает тем, что пациент включен в федеральную льготу, а это подразумевает закуп лекарства лечебным учреждением на год. В случае отказа в выписке лекарства была неоднократно вынуждена писать заявления на имя главного врача поликлиники и обращаться в окружной департамент здравоохранения.

Юлия, 37 лет

Когда после первой операции были назначены уколы октреотида я столкнулась с трудностями в получении лекарства.Тогда я обратилась в приемную президента в своем городе, там мне помогли,и лекарство стали выдавать без задержек.

Ирина, 49 лет

Я живу в Санкт-Петербурге, поэтому никаких проблем с лекарственным обеспечением у меня нет. Все препараты я получала бесплатно.

4. Есть ли инвалидность? Если есть помогает или мешает Вам этот статус? Как проходили МСЭ? Кто был инициатором  получения инвалидности? С какими столкнулись трудностями? Как их решали? Какой результат?

Анна, 43 лет

Оформление  инвалидности было изначально моей инициативой в связи с необходимостью по получению лекарства. Без инвалидности пациента включают в региональный список лекарственного обеспечения, а это не всегда закуп необходимого количества препаратов. Кроме того, получение инвалидности было связано с частичной утратой трудоспособности. Документы для МСЭ подготовил лечащий врач. 

Прохождение МСЭ — это конечно еще то «удовольствие» — там как нигде нужно доказать, что тебе нужна помощь. Бояться статуса «инвалида» не стоит. В моем случае — это дополнительный «рычаг» воздействия на лечебное учреждение. Но есть и оборотная сторона медали — мне при трудоустройстве отказывают именно в связи с наличием у меня инвалидности. И очень часто не выбирая выражений и не пытаясь применить другие слова. Психологически это не всегда комфортно.

Юлия, 37 лет

Инвалидность я оформила после второй операции,т.к. ранее не знала о том что могу это сделать.

С оформлением возникли небольшие трудности, сначала не хотли давать группу, но потом дали 3-ю, на год, после я её подтвердила и теперь она бессрочная.

Группа меня не смущает, пенсия не лишняя, лекарства бесплатные.

5. Люди которым Вы благодарны за поддержку и помощь?

Екатерина, 37 лет

Самое главное в нашей ситуации, это поддержка близких людей. Для меня таким человеком в жизни оказался мой муж, зовут его Игорь. Большей поддержки я ни от кого в своей жизни не получала. Он так же как и я хотел детей, и старался всячески мне помочь с выздоровлением, была надежда только на себя , т к в ЭКО нам отказали, сказав «Лечите опухоль». Я лечила.

Первая дочка родилась в 2016 году, вторую я родила в 2019 году, так же до 16 недель беременности принимала лекарства. Правда рожать мне самой не разрешили, обе дочки появились после КС, родились абсолютно здоровыми. Старшей сейчас почти 5 лет, младшей 1,8. Правда зрение все-таки после второго КС село не много, теперь я ношу очки. Но в целом все прекрасно. Дети мне конечно так же дали силы на выздоровление. Радость материнства, а если ещё ждёшь почти 10 лет заветных двух полосок, исцеляет и может победить любую болезнь.

Юлия, 37 лет

В первую очередь это,конечно,мама.Она была со мной после каждой операции.Это бесценно.

И, конечно, друзья.

6. Получали ли Вы помощь от Великана? В чем она заключалась?

Екатерина, 37 лет

О такой уникальной организации как «Великан», я узнала совершенно случайно, в инстаграмм посоветовала девушка. К тому моменту у меня уже опухоль уменьшилась и формировалось пустое турецкое седло.

Я периодически захожу в группу, читаю посты тех, кому только поставили какой-либо серьёзный диагноз, тех кто борется с болезнью уже ни один год, пишу им в личку слова поддержки, люди сами пишут мне, задают вопросы, просят совета как справиться и т д.

Анна, 43 лет

Столкнувшись с таким заболеванием, искала информацию сама — много читала, искала в интернете. Пыталась найти объяснение с точки зрения психосоматики. Совершенно случайно наткнулась на группу В КОНТАКТЕ «Великан» — это сообщество было глотком воздуха. Само осознание, что ты не один, что есть еще с таким же заболеванием, что тебе могут помочь — и не только словом, дает желание бороться. Не опускать руки. Посмотреть со стороны на заболевание и ситуацию.  

Катерине Андрусовой (Председатель правления «Великана»)  отдельное спасибо, этой хрупкой , красивой женщине- за неравнодушие, за поддержку и советы, за титанический труд создания и курирования «Великана».

В настоящий момент если нужна помощь или совет первым делом пишу в группу. 

Юлия, 37 лет

Великан помог мне морально,т.к. когда ты узнаешь ,что ты не одна с этой болезнью,становится легче.

Помогут, подскажут, поддержат.

Ирина, 49 лет

Большой удачей на пути моего лечения я считаю знакомство с организацией «Великан», обьединяющей больных акромегалией. О ней я узнала от пациентки в клинике им. Алмазова. Я вступила в группу ВК, что было большой моральной поддержкой. Когда ты читаешь истории людей, оказавшихся в подобной ситуации, ты понимаешь что ты не одна, что есть надежда на ремиссию, что жизнь не остановилась на точке болезни. Кроме того, именно «Великан» сделал возможным бесперебойное наличие в аптеках «Соматожеля». И, благодаря, «Великану» есть возможность сдавать ИПФР-1 бесплатно. Огромная благодарность за их активную деятельность.

7. Ваши советы людям, которым только поставили диагноз?

Екатерина, 37 лет

Я считаю, что все в наших головах, все страхи там, от которых нужно избавляться и немедленно. Рядом с каждым человеком, есть люди, которые поддержат в трудную минуту и это нужно ценить и ради них стараться выздороветь. А если есть дети, то тем более. Я всегда говррю: «Никто и никогда не будет любить моих детей так, как их люблю я». И ради них я готова сражаться с любой болезнью, а лучше не болеть совсем, не нужно сражений. Силы можно черпать со всех сторон, главное желание, помощь всегда найдётся. Она сама придёт, а если есть вот такие люди, которые создают подобные группы, помогают, вообще не вижу никаких препятствий для того, чтобы жить в здоровом теле дальше.

Анна, 43 лет

В завершение своей истории хотелось бы обратиться ко всем, вне зависимости – есть заболевание или только его выявили, а может у вас в окружении есть люди, у которых начала меняться внешность. Помогите. Помогите словом, поддержкой. И столкнувшись с диагнозом «аденома гипофиза» ни в коем случае не замыкаться, не уходить в себя — наш прогресс в части медицины не стоит на месте. Есть уникальная группа, есть много неравнодушных людей, есть высоквалифицированные нейрохирурги и отличные специалисты. Это всего лишь маленькая проверка судьбы на прочность, на способность жить по своим правилам. Есть огромное количество примеров — где болезнь ушла. Любите жизнь. Цените жизнь. Берегите жизнь. 

От себя хотелось бы добавить каплю философского подхода  –  человеку не дается больше того, чем он может вынести. Болезнь изменила меня, заставила на многие вещи посмотреть с другой стороны. Я научилась ценить моменты, на которые раньше не обращала внимание. 

Юлия, 37 лет

Для меня этот диагноз стал как вызов, многое поменялось по отношению к жизни и себе.

Не стоит бояться, все трудности преодолимы. Главное не опускать руки и идти вперед, к выздоровлению. На пути выздоровления ты встретишь новых людей, а это новые знакомства, новая информация, новые друзья и бесценный опыт.

Ирина, 49 лет

Людям, которые столкнулись с акромегалией, я хочу посоветовать не паниковать (в жизни есть болезни и похуже), поскорее переходить от стадии «отрицания» к стадии «принятия», начинать лечение, почитать истории болезни и лечения других людей. 

Медицина не стоит на месте, есть блестящие хирурги, неплохие лекарства. Главное, не запускать заболевание, а начать лечение сразу после установления диагноза.

Акромегалия одна из тех болезней, которая меняет внешний облик человека. В России это тяжело, когда ты внешне отличаешься, это стигматизирует. Я помню, как шла по улице и услышала. как маленькая девочка сказала отцу: «Папа. посмотри, какой у тети большой нос!». Это больно, быть некрасивой, быть не такой, как все. Как-то в сети ходила фотография женщины. несчастной жертвы акромегалии, английской медсестры, жившей на рубеже 19-20 веков. Чтобы заработать на жизнь, она выступала в цирке, как «самая уродливая женщина в мире». И дело не только во внешности, болезнь медленно разрушает тело изнутри, если не принимать мер. Конечно, сейчас существуют ранние способы диагностики, лечение позволяет добиться ремиссии. Главное, внимательно относиться к своему организму. при малейших признаках гормональных отклонений обращаться к врачу, не пускать лечение «на самотек».

Благодаря «Великану» можно получить полное информационное обеспечение по течению болезни и ее лечению. это поистине бесценно, великолепный шанс для здоровой полноценной жизни и полной ремиссии.

Если вы заметили у себя следующие симптомы:

изменение внешности;

увеличение размеров кистей, стоп;

головную боль;

избыточную потливость;

мышечную слабость;

онемение пальцев рук и ног;

нарушение прикуса;

снижение подвижности и боли в суставах;

ухудшение (сужение полей) зрения;

Это повод обратиться к врачу-эндокринологу!

Благотворительная Общественная организация пациентов с акромегалией и аденомами гипофиза «Великан» помогает людям, столкнувшимся с этим заболеванием со всей страны. Сегодня «Великан» — это организация волонтёров, действующая в Санкт-Петербурге, Екатеринбурге, Новосибирске, Москве, Краснодаре, Ростове-на-Дону, а также оказывающая дистанционную помощь для жителей других регионов России. «Великан» активно участвует в совместной деятельности организаций пациентов с патологиями гипофиза со всей планеты, входит во Всемирный альянс гипофизарных организации WAPO.

Обратиться за помощью можно на сайте https://velikan.info/about/help/. Раздел «О нас» >> Получить помощь


Текст размещен в рамках проекта «Вечёрка» поможет!»